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O que é mielodisplasia e o que esta doença provoca?

Elaborado por:
Dra. Mireille Guimarães Vaz de Campos
O que é mielodisplasia e o que esta doença provoca?  

O que são Síndromes Mielodisplásicas (SMD)?

são um grupo de doenças que comprometem o sangue. O sangue é composto por diferentes tipos de células, que são produzidas em uma área chamada de medula óssea, que está dentro dos ossos, em uma região conhecida leigamente como “tutano”. Nessa situação, a medula óssea não funciona normalmente, podendo apresentar células anormais e não produzir células sanguíneas normais em quantidade suficiente. É considerada uma doença que apresenta potencial de se transformar em Leucemia Aguda.

Quais são os sintomas da SMD?

Algumas pessoas com SMD não têm sintomas. Eles podem descobrir que têm a doença depois de realizar exames de sangue por qualquer outra razão. Quando têm sintomas, estes podem ser: sentir-se tonto, fraco ou cansado; ter dificuldade de pensar claramente; ter dificuldade para respirar; apresentar manchas roxas ou sangrar mais facilmente; ter infecções mais frequentemente.

É possível confirmar a SMD por meio de testes?

Sim. Os principais exames para avaliar se existe SMD são:

Exames de sangue (hemograma): Pode-se encontrar alteração de qualquer uma das sérias dos sangue ou de várias séries ao mesmo tempo. (Leia mais sobre o hemograma)

Quando as células vermelhas (hemácias ou eritrócitos) estão baixas, chamamos de anemia

Quando as células brancas (leucócitos) estão baixas, chamamos de leucopenia

Quando as plaquetas estão baixas, chamamos plaquetopenia

Avaliação da medula óssea— durante esse procedimento, o médico remove uma pequena amostra da medula óssea. Em seguida, analisa as células sob um microscópio para ver se as células anormais estão presentes. Existem diferentes tipos de SMD. Seu médico usará seus resultados para definir qual tipo você tem. Na medula, os seguintes exames são os mais utilizados para diagnosticar e classificar a SMD: mielograma, ferro medular, cariótipo e biópsia de medula óssea.

Todos os pacientes com SMD têm o mesmo risco de transformação para Leucemia Aguda?

Não

É importante saber quantas e quais são as citopenias (quantas e qual a gravidade da anemia, leucopenia e/ou plaquetopenia), se há e qual é alteração citogenética (cariótipo), e qual a porcentagem de blastos na medula.

Com estes dados, seu médico irá classificar seu risco. O índice mais utilizado hoje para esta classificação é o IPSS (International Prognostic Scoring Systems).

 

Como é tratada a SMD?

O tratamento adequado vai depender, na maioria dos casos, do tipo de SMD, dos sintomas apresentados e da idade do paciente. A maioria dos tratamentos não cura, mas podem melhorar os sintomas e ajudam o paciente a se sentir melhor.

Os hematologistas são os médicos especialistas no tratamento das Síndromes Mielodisplásicas e geralmente utilizam um ou mais dos seguintes tipos de tratamento:

- Transfusões de sangue

Uma transfusão de sangue é quando uma pessoa recebe sangue que foi doado por outra pessoa. Toda transfusão vem de um doador, cujo sangue foi testado para várias doenças infecciosas. Além disso, vários testes de compatibilidade também são feitos. Com estas medidas, a transfusão de sangue hoje, é considerada um procedimento seguro. Ainda não existem outras formas de repor hemácias e plaquetas em um paciente onde seus níveis estão perigosamente baixos. O “sangue sintético” vem sendo pesquisado, mas sem nenhuma aplicação prática até o momento.

Paciente com baixa contagem de hemácias, que apresentem sintomas de descompensação do coração por causa da anemia (dispneia, dor no peito, desmaio), necessitam receber transfusão de concentrado de hemácias. Nestes casos, é importante monitorizar os estoques de ferro, principalmente, quando receber mais de 30 bolsas. Nos casos de sobrecarga de ferro, existem medicações disponíveis para retirar o ferro do sangue, que são os quelantes de ferro.

Pacientes com baixa contagem de plaquetas, principalmente se apresentarem sangramento, necessitam receber transfusão de plaquetas.

 

- Medicamentos

Pode-se usar diferentes tipos de medicamentos para tratar a SMD. Estes medicamentos funcionam de maneiras diferentes. Alguns medicamentos ajudam a medula óssea a produzir mais glóbulos. Outros medicamentos afetam o sistema do corpo que combate as infecções.

Fatores de crescimento hematopoiéticos são proteínas que promovem o crescimento e desenvolvimento das células do sangue, podendo reduzir a necessidade de transfusões de sangue. No entanto, muitas pessoas com SMD não respondem normalmente aos fatores de crescimento hematopoiéticos devido à produção defeituosa de células pela medula óssea. Os fatores mais utilizados são a eritropoetina (EPO), que estimula o aumento de células vermelhas (hemácias), e a filgastrima (G-CSF), que estimula o aumento de neutrófilos (células brancas de defesa)

Na SMD, os quimioterápicos visam alterar as células de medula óssea, de forma que se desenvovam normalmente, permitindo maior produção de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Quimioterápicos em baixa dose podem ser indicadas para pacientes de acordo com seu grupo de risco. As medicações mais utilizadas são a Azacitidina, a Decitabina e a Lenalidomida (ainda não liberada para uso no Brasil, pela ANVISA).

 

- Transplante de medula óssea

Este tratamento usa quimioterapia ou outro tratamento, chamado de radiação para matar as células anormais na medula óssea. Essas células mortas, em seguida, são substituídas pelas células do "doador". As células do "doador" podem vir de lugares diferentes. Eles geralmente vêm de pessoas cujo sangue corresponde ao do paciente. É o único tratamento que realmente pode curar a SMD, mas não está disponível para todos os casos, já que existem limitações de doadores e a idade do paciente que recebe a medula também pode ser um fator impeditivo

Transplante é recomendado para pessoas dos grupos de maior risco, menores de 60 anos e que tenham um doador irmão HLA-compatível. Não é recomendado para pessoas com menor risco de doença. Embora haja uma oportunidade significativa de cura após transplante de medula óssea em pacientes de baixo risco (cerca de 60%), mortes relacionadas com o transplante e a taxa de recidiva em 5 anos são também elevados (podendo chegar a 40%).

 

- Ensaios clínicos

É um estudo de investigação que utiliza voluntários para testar novos tratamentos ou novas combinações de tratamentos, estando disponível apenas em alguns centros.

Texto atualizado em janeiro de 2017.

 

 

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