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Policitemia Vera (PV)

Elaborado por:
Dra. Mireille Guimarães Vaz de Campos
Policitemia Vera (PV)  

No #INGOHexplica de hoje vamos conversar sobre policitemia vera (PV), neoplasia que aumenta a quantidade de hemácias no sangue.

O termo policitemia significa que existe aumento de células da série vermelha no sangue. Ou seja, no hemograma, a hemoglobina (Hb) está maior que 16g/dL em mulheres ou maior que 16,5g/dL em homens.

Esta situação tem inúmeras causas. Como devem se lembrar, a grande função da célula vermelha é transportar o oxigênio. A principal causa de policitemia é a hipóxia (baixa oxigenação) crônica, encontrada em pacientes com doenças pulmonares (asma, bronquite, enfisema) e com apneia do sono, que tem estímulo para aumentar a quantidade de hemácias, a fim de que assim se melhore a oxigenação sanguínea. Alguns tumores produtores de eritropoetina também podem provocar esta condição, já que este é o fator de crescimento que estimula a produção de célula vermelha e é produzido no rim.

Menos frequente, mas não menos importante, temos a policitemia vera (PV) que é um distúrbio da medula óssea. Aumento da Hb e esplenomegalia (aumento do baço) são altamente sugestivos de policitemia vera.

Na policitemia vera, a célula doente é a célula tronco, que tem uma capacidade de se proliferar nos progenitores mieloides bem aumentada. A célula tronco, velha conhecida de nossos posts anteriores, é capaz de se auto-renovar, mas também é capaz de gerar dois progenitores, os progenitores linfoides e os progenitores mieloides. Os mieloides geram, em última instância, as células vermelhas, as plaquetas e os granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos). Com isso, na PV, tanto hemácias, quando plaquetas e leucócitos costumam estar elevados, com predomínio da elevação das células vermelhas.

Chamamos situações com proliferacao da série mieloide de mieloproliferativas crônicas (DMPC), que incluem:

- a policitemia vera (PV),

- a mielofibrose primária (MFP),

- a trombocitemia essencial (TE), e

- a leucemia mieloide crônica (LMC).

Há alguns anos, um marcador de policitemia vera foi identificado. Se trata de uma mutação no gene JAK, proteína que funciona como um mensageiro entre a superfície celular e o núcleo. Cerca de 90% dos pacientes com PV tem esta mutação. Mas pacientes com MFP e TE também podem apresentá-la. Muito importante, também, é fazer a pesquisa do cromossomo Philadelphia e/ou do gene BCR/ABL, que se positivo indica LMC. A LMC pode se apresentar de forma muito parecida com a PV.

PV é uma doença que demora anos e até décadas para ter sintomas e progredir. A principal complicação é a trombose, que pode vir na forma de trombose venosa profunda (TVP), tromboembolismo pulmonar (TEP), infarto agudo do miocárdio (IAM), derrame cerebral, dentre outras. Raramente se transforma em leucemia aguda, mas é considerada fator de risco para esta situação e deve ter acompanhamento especializado. Boa parte dos casos será tratada com sangria e alguns precisarão de um quimioterápico oral, chamado hidroxiureia. A grande maioria dos pacientes precisará receber um antiagregante plaquetario para reduzir o risco de trombose.

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