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Trombastenia de Glanzmann

Elaborado por:
Dra. Mireille Guimarães Vaz de Campos
Trombastenia de Glanzmann  

No #INGOHexplica de hoje vamos continuar falando de causas de sangramento que envolvem o sistema de coagulação. Hoje é dia da Trombastenia de Glanzmann.

As plaquetas, fragmentos de megacariócitos, que circulam no sangue tem inúmeras moléculas dentro de grânulos no seu citoplasma. Estes grânulos participam de um sistema complexo de interações que levam a ativação da plaqueta. Esta ativação muda a forma e adesividade da plaqueta, permitindo formar o tampão plaquetário. Uma das moléculas que participa deste processo se chama GPIIb-IIIa, um receptor presente nas células, que é importante na adesão da plaqueta.

A Trombastenia de Glanzmann é uma doença herdada, em caráter quase sempre autossômico recessivo, ou seja, precisa de duas cópias dos genes (materno e paterno) alterados. O diagnóstico é habitualmente feito na infância, em criança com número de plaquetas e demais testes habituais de coagulação normais que apresenta hemorragias mucocutâneas como púrpura (sangramento visto como pontos vermelhos na pele), epistaxe (sangramento nasal), menorragias (sangramento menstrual aumentado) e gengivorragias (sangramento na gengiva). As hemorragias pós-traumas (mesmo que pequenos) e pós-cirurgia podem ser graves. O exame que detecta esta doença se chama agregação plaquetária. Os indivíduos heterozigóticos (com apenas uma copia do gene) não apresentam sangramento e não tem alteração nos testes laboratoriais.

O tratamento se baseia em prevenção. Principalmente cuidado com traumas e no pré-operatório, inclusive de tratamento dentário. Evitar utilizar medicamentos que diminuem a função plaquetária é essencial na prevenção. Os principais medicamentos deste grupo são o ácido acetilsalicílico (AAS) presente em inúmeros medicamentos comerciais e os anti-inflamatórios não esteroides (AINE), que também é muito utilizado principalmente para tratar dor e tem mais de cinquenta nomes incluídos nesta classe. Quando os sangramento ocorrem, os cuidados locais (uso de compressas geladas é bem eficiente) são muito importantes. Medicamentos conhecidos como antifibrinolíticos podem ser utilizados, sempre com cautela, já que estão associados a maior risco de trombose. Tratamentos específicos para o sítio sangrante são bem úteis, como tampões se sangramento no nariz, anticoncepcional se sangramento vaginal sem alterações nos exames de imagem, cauterização local, tratamento de infecção urinária em sangramento urinário, dentre inúmeros outros. Algumas vezes será necessária a transfusão de plaquetas e outros componentes sanguíneos.