Neoplasias mieloproliferativas crônicas (NMPC)

A célula tronco é uma célula que está localizada na medula óssea (tutano do osso)  e é capaz de se auto-renovar, mas também originar dois tipos de células, os progenitores linfoides e os mieloides. Os progenitores mieloides geram, em última instância, as células vermelhas, as plaquetas e os granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos). Quando há uma alteração genética nestas células (em geral, adquirida e muito raramente de forma hereditária), pode ocorrer uma transformação neoplásica, ou seja, origina-se um tipo de câncer, que promove um aumento na proliferação de todos os elementos que se originam da célula progenitora mieloide e, por isso, é chamada de neoplasia mieloproliferativa.

As neoplasias  mieloproliferativas crônicas (NMPC), incluem várias doenças, dentre elas:

  • leucemia mieloide crônica (LMC),
  • policitemia vera (PV), 
  • mielofibrose primária (MFP), 
  • trombocitemia essencial (TE).

Neoplasia mieloproliferativa crônica Ph positiva

Muito importante nesses casos, é fazer a pesquisa do cromossomo Philadelphia (Ph) e/ou do gene BCR/ABL, que se positivo indica LMC. A LMC, num primeiro momento, se parece muito com outras NMPC, mas tem uma evolução muito distinta, onde praticamente 100% dos pacientes evoluem com transformação para leucemia aguda em cerca de 5-10 anos.  Foi uma das primeiras neoplasias a ter sua causa genética (que não é hereditária) bem definida e, no final da década de 90, foi desenhada uma molécula capaz de impedir esta progressão. Esse é um dos grandes exemplos de avanço na ciência que mudou a trajetória natural de uma doença.  Os pacientes com LMC, adequadamente identificados e tratados, têm a mesma expectativa de vida que as pessoas da sua idade que não têm a doença! 

Neoplasias mieloproliferativas crônicas Ph negativas

Se o paciente não tem o cromossomo Philadelphia, chamamos de NMPC Philadelphia negativo e normalmente são casos de Policitemia Vera (PV), Mielofibrose (MF) ou Trombocitemia Essencial (TE). Costumam ser doenças com um comportamento mais indolente (crescimento lento e menos consequências clínicas).

No início do milênio, um marcador genético foi identificado para ajudar na identificação das NMPC Ph negativas. Se trata de uma mutação no gene JAK2, proteína que funciona como um mensageiro entre a superfície celular e o núcleo. Cerca de 90% dos pacientes com PV tem esta mutação; pacientes com MFP e TE também podem apresentá-la em menores proporções.

Caso o paciente tenha o teste da JAK2 negativo, ainda pode ser portador de NMPC e, nesses casos, é o conjunto de achados do exame físico, hemograma e dos exames de medula óssea que ajudarão na definição diagnóstica. Quando há aumento predominante de série vermelha (hemoglobina alta) chamamos de Policitemia Vera, quando há fibrose na análise  da biópsia de medula, chamamos de Mielofibrose e quando há predomínio de plaquetas elevadas, chamamos de Trombocitemia Essencial. A diferença entre estes tipos nem sempre é tão simples e um médico especialista faz toda a diferença no tempo que se demora para estabelecer o diagnóstico final. Há necessidade de afastar causas secundárias, como outros tipos de câncer, algumas infecções crônicas e quadros inflamatórios (doenças autoimunes, por exemplo). Além disso, na policitemia vera é importante afastar doenças pulmonares com baixa oxigenação, como asma grave, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e apneia do sono. A Mielofibrose tem uma proporção de transformação para leucemia aguda de cerca de 10%, uma taxa bem menor que a LMC, mas mais importante que na PV e na TE.  Ou seja, é importante fazer uma classificação correta para estimar os risco que o paciente corre por ser portador da doença.

Uma complicação relevante que deve ser sempre considerada é o fato de que todas essas doenças aumentam o risco de trombose, seja venosa (trombose venosa profunda, tromboembolismo pulmonar), seja arterial (infarto agudo do miocárdio e acidente vascular cerebral). Assim, muitas vezes alguns medicamentos são indicados para reduzir este risco. Em alguns casos, as NMPCs são identificadas quando o paciente vem para o hematologista para investigação da causa de uma trombose.

Se você tem alguma destas condições, apenas o médico especialista, que é o hematologista, pode te dizer como o seu caso se comporta. Se tiver alguma dúvida, não deixe de conversar com o seu médico.

 

Texto elaborado e revisado por
Dra. Mireille Guimarães Vaz de Campos  
Médica  do corpo clínico do INGOH
Especialista em Hematologia – Hemoterapia
CRM-GO 12.406/RQE 22965.
Texto revisado em postado em Maio de 2022.

 

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Referências:
  1. CHAUFFAILLE MLLF. Neoplasias mieloproliferativas: revisão dos critérios diagnósticos e dos aspectos clínicos. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2010;32(4):308-316 (Principal, mas os critérios foram atualizados na última versão do livro da OMS)
  2. FIGUEIREDO MS, KERBAUY J, LOURENÇO DM. Hematologia – Guias de Medicina Ambulatorial e Hospitalar UNIFESP-EPM. Manole, 2011.
  3. ZAGO MA, FALCAO RP, PASQUINI R. Tratado de Hematologia. Atheneu, 2014.
  4. CONITEC. Ministério da Saúde. Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas da leucemia mieloide crônica do adulto – Brasília: Ministério da Saúde, 2020. Disponível em: http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2020/PCDT_LeucemiaMieloideCronicaAdulto_CP_02_2020.pdf
  5. SWERDLOW SH et al. WHO classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue: IARC: Lyon 2017

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