Retinoblastoma é um câncer originário de células da retina, que é a parte do olho responsável pela visão. Ele é o tumor intraocular mais comum na infância.
É um tumor maligno raro, corresponde a 3% dos cânceres infantis, com uma média de 400 casos novos por ano no Brasil. Não há predileção por sexo ou raça.
Acomete crianças pequenas, com incidência maior até 5 anos de idade.
GENÉTICA E HEREDITARIEDADE:
Entre 60% e 75% dos casos de retinoblastoma são esporádicos, isto é, a célula sofre mutação e passa a se multiplicar descontroladamente.
Os demais casos são hereditários e a criança já nasce com mutação no gene RB1.
Geralmente, essa mutação é herdada de um dos pais, embora possa ser também uma mutação nova que comece com o paciente, que vai transmiti-la aos descendentes.
Deste modo existem três tipos de retinoblastoma:
- Retinoblastoma unilateral, que afeta apenas um olho e representa entre 60% e 75% dos casos. Destes, 85% são da forma esporádica da doença, e 15% são casos hereditários. Geralmente é diagnosticado após 1 ano de vida.
- Retinoblastoma bilateral, que afeta os dois olhos, quase sempre é hereditário e costuma ser diagnosticado bem mais cedo que o unilateral.
- Retinoblastoma trilateral, que só atinge crianças com retinoblastoma hereditário bilateral. Além de tumor nos dois olhos, a criança apresenta um tumor cerebral, geralmente na glândula pineal.
SINTOMAS:
- LEUCOCORIA : reflexo do “Olho de gato”, é facilmente visível em fotos tiradas com flash. É uma área esbranquiçada e opaca na pupila causada pela reflexão da luz provocada pela doença.
- ESTRABISMO
- NISTAGMO (movimentos involuntários dos olhos para os lados ou para cima e para baixo )
- PROPTOSE OCULAR (Globo ocular maior que o normal)
- REDUÇÃO DA VISÃO
- FOTOFOBIA (sensibilidade exagerada a luz)
IMPORTÂNCIA DO DIAGNÓSTICO PRECOCE:
Identificar o retinoblastoma precocemente é a chave para o sucesso do tratamento curativo e preservação da visão.
O “teste do olhinho” deve ser feito logo após o nascimento e periodicamente até os cinco anos. O teste é simples, realizado pelo oftalmologista e pode detectar qualquer alteração visual, caso haja suspeita da existência de um tumor, que pode ser confirmado pelo exame de fundo de olho.
DIAGNÓSTICO:
Exame de fundo de olho, que é realizado pelo oftalmologista.
Entre os exames por imagem estão ultrassonografia do globo ocular, tomografia e ressonância magnética das órbitas oculares.
Como é muito difícil realizar uma biópsia num tecido do fundo do olho sem danificá-lo, esta não é necessária para o diagnóstico da doença.
TRATAMENTO:
O tratamento tem em vista a cura e preservação da visão. Na maioria dos casos, o retinoblastoma é uma doença curável.
Tumores pequenos podem ser tratados com métodos especiais oftalmológicos como laser, crioterapia ou quimioterapia intra-arterial/intravítrea, que permitem a preservação da visão.
Nos casos mais avançados a criança precisa de quimio e/ou radioterapia. A enucleação ( remoção cirúrgica do olho) é a última opção, indicada apenas se não houver resposta aos outros tratamentos e houver perda completa da visão.
Texto elaborado e revisado por
Dra. Renatta Egido Volu
Médica do corpo clínico do INGOH
Especialista em Oncopediatria
CRM-GO 11.602/RQE Pediatria 6140/RQE Cancerologia Pediátrica 6134.
